認知時間較短，治療仍由傳統療法主導。IgG4-RD 的概念在 2003 年才被首次提出，直至2010 年才被作為獨立疾病認知。迄今為止，糖皮質激素仍是治療 IgG4-RD 公認的一線藥物；但部分患者可能無法在激素治療中充分控制病情，且激素的不良反應限制了其長期使用，可聯合使用激素助減藥物，主要包括傳統免疫抑制劑和靶向藥物。對于壓迫導致器官功能障礙的緊急情況，而藥物不能迅速解除時，可采取手術治療，為后續藥物治療創造條件。